Reseñas de reumatología

(Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP 3 de Febrero de 2007)   En 1931, Heinz Klinger describe dos pacientes con vasculitis sistémicas, cinco años mas tarde Friedrich Wegener, describe tres pacientes afectos de granuloma necrotizante con afectación de vías respiratorias superiores e inferiores. Mas recientemente se define la granulomatosis de Wegener como una inflamación de los vasos de mediano y pequeño calibre de vías respiratorias asociada a una glomerulonefritis necrotizante. En su etiología se han implicado tanto factores exógenos como genéticos, comenzando el proceso por una lesión del endotelio vascular. Aunque clásicamente se afectan bronquios, pulmones y rinñones, se ha descrito la afectación de otros órganos como ojos, cerebro, piel, aparato gastrointestinal, bazo y articulaciones. En el pasado el diagnóstico se hacia por la confirmación histológica de vasculitis, necrosis e inflamación granulomatosa; en la actualidad la constata

(Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP el 19 de Diciembre de 2005) Por vasculitis entendemos un grupo heterogéneo de procesos inflamatorios que afectan a los vasos sanguíneos de cualquier órgano del cuerpo. S. Kim and F. Dedeoglu. Update on pediatric vasculitis. Curr.Opin.Pediatr. 17 (6):695-702, 2005 ; publican una revisión de los aspectos clínicos mas novedosos de las vasculitis primarias. Púrpura de Schönlein-Henoch. Es la vasculitis mas frecuente de edad pediátrica. La etiología no esta clara, diversos agentes infecciosos como Streptococcus, Bartonella henselae, parvovirus, HIV y recientemente varicela se han relacionado con el inicio de púrpura de Schönlein-Henoch. Diversos estudios han relacionado esta patología con la existencia de anticuerpos anticitoplasmáticos de los neutrófilos (ANCAs) de tipo IgA; sin embargo, este tipo de anticuerpos no ha podido relacionarse con la severidad de la púrpura. Se trata de una vascu

(Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP el 2 de Octubre de 2006)    Desde la utilización del primer tratamiento biológico frente a la inflamación con corticoides, han ido surgiendo otras moléculas igualmente efectivas frente a la inflamación como son los antimetabolitos (azatioprina), agentes alquilantes (clorambucil y ciclofosfamida) e inhibidores de las células T (ciclosporina y tacrolimus). En el transcurso de los últimos 10 años se han desarrollado nuevas moléculas dirigidas contra receptores específicos (targets) de las células inflamatorias. En relación a la terapéutica de las enfermedades inflamatorias del ojo, que en muchas ocasiones son secundarias a procesos inflamatorios de base reumática o autoinmune,  L. Lim, E. B. Suhler, J. R. Smith. Biologic therapies for inflammatory eye disease. Clin.Experiment.Ophthalmol. 34 (4):365-374, 2006 ; revisan diversas moléculas con un uso mas o menos experimentado en estos trastornos. Alentuzumab (Cam

(Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP el 16 de Septiembre 2008) Los receptores Toll-Like (TLR) son un grupo de moléculas ancestrales implicadas en la activación del sistema inmune. Son evolutivamente anteriores al desarrollo del sistema inmunitario específico y tienen la facultad de discriminar "a groso modo" moléculas propias de las no propias. Se han identificado 10 receptores TLR, capaces cada uno de ellos de responder a antígenos bacterianos, micóticos o virales. Los TLR-7 y TLR-9 se han relacionado con las respuestas de tipo autoinmunitario. La inmunogenicidad del DNA del huésped se minimiza por metilación de los restos CpG, secuencias que el sistema de receptores Toll-Like (TLR) podría reconocer como ajenas al estar presentes de forma predominante en el DNA bacteriano. En el lupus eritematoso sistémico (LES) la inmunogenicidad de los ácidos nucleicos propios se puede ver incrementada por varios procesos asociados a

(Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP el 4 de Julio de 2006)   Como ya quedó esbozado en su día en Vasculitis primarias en pediatría ,  la púrpura de Schönlein-Henoch es la vasculitis mas frecuente en pediatría, inusual durante la vida adulta. El principal inconveniente de este trastorno de curso habitualmente benigno es la presencia, en un porcentaje bajo de casos (5-15%), de complicaciones como la nefritis e insuficiencia renal. En la actualidad no existe consenso sobre la efectividad de los corticoides en la prevención del desarrollo de complicaciones severas en el curso de la púrpura de Schönlein-Henoch. A este respecto vale la pena consultar la Editorial de M. A. Gonzalez-Gay and J. Llorca. Controversies on the use of corticosteroid therapy in children with Henoch-Schonlein purpura. Semin.Arthritis Rheum. 35 (3):135-137, 2005 ; donde se revisan las evidencias actuales sobre el uso de corticosteroides en la púrpura de Schönlein-Henoch. La p

(Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP el 13 de Octubre de 2009) Los radicales libres como el peróxido de hidrógeno, radical hidroxilo o anión superóxido son continuamente producidos por el metabolismo celular en el organismo; debido a ello se han desarrollado un sistema de defensa que neutraliza e inactiva estos compuestos. Este sistema de defensa incluye antioxidantes de tipo enzimático y no enzimáticos. Entre los antioxidantes de tipo enzimático se incluyen la enzima glutation peroxidasa, superoxido dimutasa y catalasa; los antioxidantes no enzimáticos incluyen entre otros al glutation, vitaminas A, E y C. Del equilibrio entre moléculas prooxidantes y antioxidantes depende el normal funcionamiento celular y su apoptosis. Del balance en favor de los prooxidantes resulta daño de los lípidos, proteínas, DNA y matriz extracelular, esta situación es referida como estrés oxidativo en la literatura científica y se ha relacionado con la patogé

(Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP el 6 de Febrero de 2006)     El eritema pernio es una afección causada por la exposición al frío, de tipo inflamatorio eritemato-purpúrica, papulosa, nodular y en algunos casos pruriginosa y dolorosa, que ubicada en las regiones acrales, eventualmente evoluciona a la ulceración y cicatrización atrófica. Sus localizaciones habituales son cara cara, particularmente en nariz y pabellones auriculares, manos y pies. La histología describe patrones que incluyen de forma aislada o en combinación: un infiltrado linfocítico perivascular superficial y profundo, una vasculitis linfocítica, o una dermatitis en la interfase dermo-epidérmica. El eritema pernio puede ocurrir a cualquier edad, siendo la franja de mayor incidencia entre los 15-30 años. El eritema pernio agudo se puede desarrollar 12-24 h después de la exposición al frío, se hacen evidentes las lesiones eritematosas, purpúricas edematosas acompañadas

(Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP el 7 de Enero de 2006) Con relativa frecuencia se realiza el diagnóstico de miositis en cualquier patología muscular de inicio súbito con dolor y/o fatiga muscular que afecta a grupos musculares aislados. N. Nirmalananthan, J. L. Holton, and M. G. Hanna. Is it really myositis? A consideration of the differential diagnosis. Curr.Opin.Rheumatol. 16 (6):684-691, 2004 ; realizan una revisión de los posibles diagnósticos diferenciales de la miositis inflamatoria idiopática. El término miositis hace referencia a un proceso inflamatorio que afecta al músculo esquelético, término utilizado para referirse de forma indiscriminada a las miopatías inflamatorias; grupo de trastornos caracterizados por debilidad muscular, principalmente proximal, fatiga e infiltrado de células mononucleares en el músculo. La principal entidad clínica en este grupo de trastornos es la miositis inflamatoria idiopática, de curs

(Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP el 18 de Noviembre de 2005)     El lupus eritematoso sistémico (LES) se diagnóstica antes de los 16 años en el 10-15% de los casos. Las manifestaciones clínicas iniciales son variables, pero con mas frecuencia que en las formas del adulto de relacionan con afectación renal. El artículo de los Dres. B. Bader-Meunier, E. Haddad, P. Niaudet, C. Loirat, T. Leblanc, Z. Amoura, C. Bodemer, P. Cochat, G. Deschênes, I. Koné-Paut, M. Lévy, A. M. Prieur, P. Quartier, B. Ranchin, R. Salomon, J. C. Piette. Lupus érythémateux disséminé chez l'enfant : recommandations concernant les examens à effectuer lors de l'évaluation initiale et du suivi. Archives de Pediatrie 11:941-944, 2004 , desarrolla expone los cuidados mínimos a cubrir en un paciente con lupus eritematoso sistémico enedad pediátrica, constituye este trabajo una buena guía de práctica clínica para el manejo de los pacientes pediátricos con esta pa

(Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP el 28 de Jun io de 2009) La linfadenitis histiocítica necrotizante o enfermedad de Kikuchi y Fusimoto, así denominada en honor a los autores que inicialmente la describieron en 1972, es una rara entidad de diagnóstico histológico. Aunque los primeros casos descritos fueron inicialmente en pacientes orientales, se ha reconocido igualmente en países occidentales, por lo que factor étnico como desencadenante del proceso parece tener menos peso. El desencadenante del proceso puede ser una infección viral o bacteriana y carece de síntomas o hallazgos específicos de laboratorio, se ha descrito la presencia de neutropenia o aumento de la velocidad de sedimentación globular con proteina C reactiva normal, por lo que el diagnóstico diferencial con otras causas de linfadenopatías debe hacerse sobre la base de los hallazgos histológicos en la biopsia. La presencia de adenopatías cervicales y fiebre prolongada s

(Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP el 18 de Octubre de 2007) Diversas líneas de evidencia epidemiológica sugieren que la enfermedad de Kawasaki tiene como agente etiológico primario a un agente infeccioso. Estas evidencias son: Inicio agudo de una enfermedad autolimitada, Aumento de la incidencia en niños, con raros casos en menores de 6 meses y ausencia de casos descritos en adultos, Predominio estacional con mayor prevalencia en determinadas áreas geográficas. Además, existe similitud en los hallazgos clínicos e inmunológicos entre el síndrome de shock tóxico estafilocócico y el síndrome del shock tóxico estreptocócico, dos procesos donde los superantígenos bacterianos están implicados en su patogenia. Todo ello podría sugerir que los tres procesos tienen una etiología mediada por superantígenos. Los superantígenos bacterianos son una familia de proteínas que tienen la habilidad de puentear los mecanismos