Lupus eritematoso sistémico en pediatría. Guía de práctica clínica.

(Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP el 18 de Noviembre de 2005) 

   El lupus eritematoso sistémico (LES) se diagnóstica antes de los 16 años en el 10-15% de los casos. Las manifestaciones clínicas iniciales son variables, pero con mas frecuencia que en las formas del adulto de relacionan con afectación renal. El artículo de los Dres. B. Bader-Meunier, E. Haddad, P. Niaudet, C. Loirat, T. Leblanc, Z. Amoura, C. Bodemer, P. Cochat, G. Deschênes, I. Koné-Paut, M. Lévy, A. M. Prieur, P. Quartier, B. Ranchin, R. Salomon, J. C. Piette. Lupus érythémateux disséminé chez l'enfant : recommandations concernant les examens à effectuer lors de l'évaluation initiale et du suivi. Archives de Pediatrie 11:941-944, 2004, desarrolla expone los cuidados mínimos a cubrir en un paciente con lupus eritematoso sistémico enedad pediátrica, constituye este trabajo una buena guía de práctica clínica para el manejo de los pacientes pediátricos con esta patología.

 

Valoración inicial:

1. Exámenes obligatorios:

• Dosificación de anticuerpos antinucleares (AAN). Debe resaltarse que la preencia de anticuerpos antinucleares es un dato poco específico en el diagnóstico de LES. Hasta un 0.8% de la población puede presentar AAN y no padecer un LES. Su especificidad aumente con la tasa de positividad, para tasas de 1/1250 la especificidad es superior al 95%.
• Dosificación de anticuerpos anti-DNA nativos. Se puede efectuar por tres métodos:
  • Test de Farr: Método de referencia para la mayoría de los laboratorios. Es muy específico, se puede negativizar mientras el test de ELISA persiste positivo. Presenta una buena correlación con la existencia de una nefropatía proliferativa.
  • ELISA. Es muy sensible, su positividad después de tratamiento no es sinónimo de evolución de la enfermedad. Se trata de un buen método para el despistaje de la enfermedad, pero de escaso valor para su seguimiento.
  • Inmunofluorescencia indirecta. Método sensible, válido para el despistaje inicial.
• Dosificación de anticuerpos anti-Sm. Poco sensible, pero muy específicos.
• Dosificación de factores C3 y C4. Disminuidos en el 65-90% de los casos de LES pediátrico.
• Velocidad de sedimentación globular (VSG) y proteína C reactiva (PCR). La VSG permanece elevada durante el brote de la enfermedad, en tanto la PCR permanece poco elevada, su aumento indica serositis o infección sobreañadida.
• Recuento de hematíes, leucocitos, plaquetas y reticulocitos.
• Dosificación de haptoglobina en caso de anemia.
• Sedimento urinario, determinación de la presencia de proteinuria y hematuria. Si existe hematuria se debe realizar observación en fresco e investigación de cilindros.
• Si existe proteinuria se debe cuantificar la proteinuria de 24 h. y la relación proteina/creatinina en orina; así como los valores de albúmina en suero.
• Si existe proteinuria-hematuria mantenidas, debe solicitarse estudio biópsico renal.
• Determinar el ionograma sérico con urea y creatinina.
• Determinación de tiempo de protrombina (TP) y parcial de tromboplastina (TPTA).
• Determinar la presencia de anticuerpos antifosfolípidos:
  • Investigar la presencia de anticuerpos anticardiolipina IgG e IgM.
  • Presencia de anticoagulante lúpico, detectado por la existencia de un alargamiento del TPTA.
  • Dosificación de anticuerpos anti-β₂-glicoproteina,  en caso de positividad de alguno de los dos puntos anteriores.
• Determinación de IgA, IgG. La presencia habitual de un déficit de IgA puede favorecer el desarrollo de infecciones.
• Guardar 10 ml de suero congelado a -20º. Útil para determinaciones ulteriores de serologías a diversos agentes infecciosos.
• Examen oftalmológico y estudio de fondo de ojo. Sobre todo en pacientes que han recibido cloroquina.
• Radiografía de tórax.
• Ecocardiografía cardiaca.
• EEG. Sobre todo en pacientes que han recibido tratamiento con cloroquina por el riesgo de desarrollar bloqueo auriculo-ventricular.

En función de los signos clínicos otros estudios pueden ser solicitados:

• Ecografía abdominal. En caso de dolor abdominal, que puede ser completada eventualmente con un TAC o RNM abdominal, amilasemia, lipasemia y transaminasas.
• Angioresonancia magnética cerebral, eventualmente completada con punción lumbar y EEG, en caso de manifestaciones neurológicas.
• Anticuerpos dirigidos contra la proteina P ribosomal. En caso de síntomas psicóticos.
• Test de Coombs directo e indirecto, en el caso de anemia hemolítica.
• Biopsia cutánea y estudios de inmunofluorescencia, en caso de manifestaciones cutáneas. Sobre piel sana la inmunofliuorescencia puede ser patológica en el 30-50% de los casos.
• En caso de afectación pulmonar intersticial, la realización de un estudio funcional respiratorio y un estudio de difusión de CO puede ser útil.
• Si existe sintomatología ocular el exámen con lámpara de hendidura debe completar al estudio de fondo de ojo.
• Si existen signos de disfunción tiroides, debe solicitarse una determinación de TSH.
• Ante la sospecha de un síndrome de activación macrofágica debe solicitarse de urgencia un examen de médula ósea, fibrinógeno, natremia, triglicéridos y ferritina.

2. Exámenes optativos. No deben ser solicitados en la valoración inicial, pero puntualmente pueden ser útiles.

• Determinación de anticuerpos dirigidos contra antígenos nucleares solubles (ENA). Se incluyen aquí el anti-SSA, anti-SSB, anti-RNP.
• Dosificación de anticuerpos antinucleosoma IgG. En ocasiones positivos en procesos sin anti-ADN.
• Realización de un test de Coombs en ausencia de anemia. Su positividad indicaría autoinmunidad hematológica, sin repercusiones clínicas actuales.

Exámenes a realizar en el seguimiento de los pacientes.

Su objetivo es mantener al paciente en remisión clínica e inmunológica y evitar complicaciones tardías.

1. Exámenes que permiten apreciar la evolución del LES:

• Determinación de anticuerpos anti-DNA nativos: El test de Farr es el recomendado. Se recomienda su determinación a intervalos de 10 semanas.
• Dosificación de las fracciones C3 y C4 del complemento. El descenso de C3 se relaciona con el aumento de los anticuerpos anti-DNA y con los depósitos glomerulares de inmunoglobulinas y por tanto con la evolución de la nefropatía.
• La VSG puede permanecer largo tiempo elevada en un paciente en remisión si el paciente ha desarrollado un síndrome nefrótico o ha desarrollado un aumento mantenido de IgG.
• Los anticuerpos AAN pueden permanecer elevados largo tiempo en un paciente en remisión.

2. Detección sistemática de alteraciones en ausencia de manifestaciones clínicas.

• Sedimento urinario mensual, completado con la determinación del coceinte proteinuria/creatinuria en una micción o la determinación de proteinuria de 24 h. si existe proteinuria en la tira de orina.
• Determinación de creatinina en suero cada 6 meses.
• Hemograma y recuento de plaquetas cada 3 meses.
• Determinación de anticoagulante lúpico o anticuerpos anticardiolipina una vez al año.
• Valoración cardiológica y pulmonar mediante radiografia de tórax y ecocardiografía cada 3 años.
• Valoración de los factores de riesgo cardiovascular: glucemia, colesterol, triclicéridos al menos una vez antes de la adolescencia.

3. Afectación severa de un órgano. Los seguimientos seran individualizados en cada caso.

4. Detección de complicaciones de origen yatrógeno.

• Tratamiento con cloroquina. Se efectuará un examen oftalmológico y ECG una vez al año.
• Corticoterapia prolongada. Se realizara control de tensión arterial, valoración del crecimiento, consulta oftalmológica que incluya valoración de cristalino y tensión en cámara anterior al menos una vez al año. Efectuar osteodensitometria cada 2 años. RNM para descartar una osteonecrosis si existen síntomas que la evoquen.

Dr. José Uberos Fernández