Linfadenitis histiocítica necrotizante o enfermedad de Kikuchi y Fusimoto
(Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP el 28 de Jun io de 2009)
La linfadenitis histiocítica necrotizante
o enfermedad de Kikuchi y Fusimoto, así denominada en honor a los
autores que inicialmente la describieron en 1972, es una rara entidad de
diagnóstico histológico. Aunque los primeros casos descritos fueron
inicialmente en pacientes orientales, se ha reconocido igualmente en
países occidentales, por lo que factor étnico como desencadenante del
proceso parece tener menos peso. El desencadenante del proceso puede ser
una infección viral o bacteriana y carece de síntomas o hallazgos
específicos de laboratorio, se ha descrito la presencia de neutropenia o
aumento de la velocidad de sedimentación globular con proteina C
reactiva normal, por lo que el diagnóstico diferencial con otras causas
de linfadenopatías debe hacerse sobre la base de los hallazgos
histológicos en la biopsia. La presencia de adenopatías cervicales y
fiebre prolongada son los hallazgos principales; otros síntomas incluyen
náuseas, vómitos, hepatomegalia y sudoración nocturna. Las cadenas
ganglionares cervicales posteriores son las mas afectadas, le siguen en
frecuencia la región submentoniana, cervical lateral y axilar. La
duración de la fiebre generalmente oscila entre 3 y 15 días. La
aspiración biopsia del ganglio ha demostrado utilidad para el
diagnóstico como alternativa a la biopsia ganglionar completa. En el
diagnóstico diferencial se deben incluir los linfomas, las linfadenitis
bacterianas, toxoplasmosis, el lupus eritematoso diseminado Se describen
tres subtipos histológicos: necrotizante, proliferativo y xantomatoso,
que en realidad no son más que distintos periodos en diferentes momentos
evolutivos de la enfermedad
La
enfermedad generalmente se resuelve de forma espontánea en varias
semanas o meses, en raras ocasiones se ha descrito su progresión a
enfermedades autoinmunes como lupus eritematoso. La enfermedad es mas
frecuente en mujeres que en hombres, no se ha descrito un aumento de
incidencia estacional en su presentación.
En la serie presentada en Ji Hyun Seo,
Hyun Seok Shim, Jung Je Park, Sea Yuong Jeon, Jin Pyeong Kim, Sung Ki
Ahn, Dong Gu Hur, Seong Yong Ahn, and Oh Jin Kwon.
A clinical study of histiocytic necrotizing
lymphadenitis (Kikuchi's disease) in children. International Journal
of Pediatric Otorhinolaryngology 72 (11):1637-1642, 2008;
en 140 pacientes menores de 18 años de edad se observa recurrencia en el
10% de los casos, que en algunos casos puede ocurrir hasta varios años
después del inicio de la enfermedad.
No existe tratamiento específico y sólo
en los casos muy sintomáticos los pacientes pueden beneficiarse de la
administración de antiinflamatorios no esteroideos o esteroides a bajas
dosis.
Dr. José Uberos Fernández
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