Vasculitis primarias en pediatría.

(Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP el 19 de Diciembre de 2005)

Por vasculitis entendemos un grupo heterogéneo de procesos inflamatorios que afectan a los vasos sanguíneos de cualquier órgano del cuerpo. S. Kim and F. Dedeoglu. Update on pediatric vasculitis. Curr.Opin.Pediatr. 17 (6):695-702, 2005; publican una revisión de los aspectos clínicos mas novedosos de las vasculitis primarias.

Púrpura de Schönlein-Henoch. Es la vasculitis mas frecuente de edad pediátrica. La etiología no esta clara, diversos agentes infecciosos como Streptococcus, Bartonella henselae, parvovirus, HIV y recientemente varicela se han relacionado con el inicio de púrpura de Schönlein-Henoch. Diversos estudios han relacionado esta patología con la existencia de anticuerpos anticitoplasmáticos de los neutrófilos (ANCAs) de tipo IgA; sin embargo, este tipo de anticuerpos no ha podido relacionarse con la severidad de la púrpura.

Se trata de una vasculitis de pequeños vasos, mediada por inmunocomplejos que contienen IgA. Los criterios diagnósticos de la American College of Rheumatology incluyen:

• Edad menor o igual a 20 años.
• Púrpura palpable.
• Angina intestinal.
• Hallazgos histológicos típicos.

La presencia de 2 o mas criterios ofrecen una sensibilidad y especificidad en el diagnóstico del 87%. La edad media de presentación es de 6 años, se aprecia participación articular en el 43%, dolor abdominal (58%) y sangrado intestinal (17%). Las manifestaciones referidas a SNC son raras. Se observa hematuria y proteinuria en el 15% y 5% respectivamente. No parece existir relación entre sexo, la presencia de artritis o dolor abdominal y el desarrollo de nefritis. Si parece relacionarse el grado de proteinuria al inicio del episodio de púrpura y la disminución de la filtración glomerular con una mayor afectación anatomopatológica en la biopsia renal. Diversos autores han sugerido la conveniencia de realizar biopsia renal en los casos de proteinuria persistente.

El tratamiento de la púrpura de Schönlein-Henoch continua siendo controvertido. Diversos ensayos clínicos han demostrado que el tratamiento con esteroides orales durante 2 semanas, que tiene para algunos su principal indicación en la nefritis asociada a esta enfermedad, no reduce el riesgo de aparición de afectación renal o complicaciones gastrointestinales. Similares hallazgos se han referido en otros ensayos que evalúan el tratamiento con ciclofosfamida. 

Enfermedad de Kawasaki. Descrita como una vasculitis aguda, sistémica, de pequeños vasos, autolimitada, y de afectación preferente en edad pediátrica. Ha sido recientemente revisada en: Síndrome de Kawasaki: puesta a punto. Diversos estudios retrospectivos han relacionado la infección por un coronavirus y el desarrollo de enfermedad de Kawasaki.

Panarteritis nodosa. Es una vasculitis que afecta a la muscular de pequeñas y medianas arterias. Los criterios diagnósticos sugeridos por la Academia Americana de Reumatología no han sido validados para niños. Las manifestaciones clínicas incluyen síntomas constitucionales con dolor musculoesquelético (85%), lesiones en la piel (74%), fiebre (50%), síntomas gastrointestinales (17%), renales (11), neurológicos (14%) e hipertensión (14%). Aunque su etiología continua siendo desconocida, diversas infecciones por estreptococos, parvovirus o hepatitis viral han sido implicados. En su tratamiento se han propuesto tanto los esteroides como los inmunosupresores, recientes estudios han obtenido también resultados satisfacorios con infliximab.

Arteritis de Takayasu. En una vasculitis de causa desconocida que afecta a la aorta y sus ramas. La mayoría de los casos descritos en Japón, China y Méjico.

Granulomatosis de Wegener. Es una rara causa de vasculitis que se caracteriza por la existencia de granulomas necrotizantes en vasos de mediano y pequeño calibre. Sus localizaciones características son vías respiratorias altas y bajas (74%) y riñones (53%).  Se han descrito con una frecuencia alta la asociación con estenosis subglótica y deformidades nasales en estos pacientes. El tratamiento actual de elección continua siendo la asociación de esteroides y ciclofosfamida.

Dr. José Uberos Fernández