Radiología en la granulomatosis de Wegener infantil

(Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP 3 de Febrero de 2007)

  En 1931, Heinz Klinger describe dos pacientes con vasculitis sistémicas, cinco años mas tarde Friedrich Wegener, describe tres pacientes afectos de granuloma necrotizante con afectación de vías respiratorias superiores e inferiores. Mas recientemente se define la granulomatosis de Wegener como una inflamación de los vasos de mediano y pequeño calibre de vías respiratorias asociada a una glomerulonefritis necrotizante.
En su etiología se han implicado tanto factores exógenos como genéticos, comenzando el proceso por una lesión del endotelio vascular.
Aunque clásicamente se afectan bronquios, pulmones y rinñones, se ha descrito la afectación de otros órganos como ojos, cerebro, piel, aparato gastrointestinal, bazo y articulaciones.



En el pasado el diagnóstico se hacia por la confirmación histológica de vasculitis, necrosis e inflamación granulomatosa; en la actualidad la constatación de anticuerpos frente al citoplasma de los neutrófilos (ANCA) se considera muy sensible. Además el espectro de anomalías radiológicas en la granulomatosis de Wegener del adulto estan bien documentadas e incluyen la presencia de nódulos, áreas enfisematosas, opacificación en vidrio deslustrado, derrames pleurales y linfadenopatías.
  D. Levine, J. Akikusa, D. Manson, E. Silverman, and R. Schneider. Chest CT findings in pediatric Wegener's granulomatosis. Pediatr.Radiol. 37 (1):57-62, 2007; evaluan los hallazgos en la tomografía de tórax de pacientes pediátricos con granulomatosis de Wegener. El hallazgo mas frecuentemente documentado en la granulomatosis de Wegener del adulto fueron los nódulos (89%), nódulos con cavitación en 22 a 50%. Los derrames pleurales fueron menos frecuentes, presentes en tan solo el 12% de los casos. En este trabajo D. Levine y cols. observan que los hallazgos radiológicos observados tras tomografia computada en la granulomatosis de Wegener infantil sos sustancialmente los mismos que los observados en los adultos. 

Dr. José Uberos Fernández 

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