Miositis inflamatoria idiopática: Revisión sobre sus diagnósticos diferenciales

(Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP el 7 de Enero de 2006)

Con relativa frecuencia se realiza el diagnóstico de miositis en cualquier patología muscular de inicio súbito con dolor y/o fatiga muscular que afecta a grupos musculares aislados. N. Nirmalananthan, J. L. Holton, and M. G. Hanna. Is it really myositis? A consideration of the differential diagnosis. Curr.Opin.Rheumatol. 16 (6):684-691, 2004; realizan una revisión de los posibles diagnósticos diferenciales de la miositis inflamatoria idiopática.

El término miositis hace referencia a un proceso inflamatorio que afecta al músculo esquelético, término utilizado para referirse de forma indiscriminada a las miopatías inflamatorias; grupo de trastornos caracterizados por debilidad muscular, principalmente proximal, fatiga e infiltrado de células mononucleares en el músculo. La principal entidad clínica en este grupo de trastornos es la miositis inflamatoria idiopática, de curso agudo.

Dermatomiositis

Tanto la dermatomiositis como la polimiositis son procesos subagudos caracterizados por la aparición  de debilidad muscular asociado con la aparición de un rash en las zonas expuestas a la luz, elevación de la creatin-kinasa y hallazgos electromiográficos e histopatológicos característicos. Debido a la ausencia de manifestaciones dermatológicas la polimiositis puede resultar especialmente difícil de diferenciar de la miositis inflamatoria idiopática, al menos inicialmente.

Pápulas de Gottron

Desde el punto de vista clínico los criterios diagnósticos de  polimiositis incluyen:

• DEBILIDAD MUSCULAR PROXIMAL Y SIMÉTRICA: Afección en la mayoría de los casos de cintura escapular y pelviana. En casos agudos o de larga evolución puede existir también debilidad distal.
• ELEVACIÓN DE ENZIMAS MUSCULARES: Marcadores de lesión muscular: CPK, LDH, GOT, GPT y Aldolasa.
• ALTERACIONES ELECTROMIOGRÁFICAS COMPATIBLES:
  • Aumento de la actividad de inserción con presencia de actividad en reposo, manifestada por fibrilaciones y ondas agudas positivas (diente en sierra).
  • Potenciales de unidad motora de características miopáticas con disminución de la amplitud y duración y aumento de la polifasia.
  • Descargas peculiares repetitivas de alta frecuencia (pseudomiotónica).
• BIOPSIA MUSCULAR COMPATIBLE: Presencia de fibras degeneradas y necróticas, junto a un infiltrado inflamatorio formado por linfocitos y macrófagos con algunas células plasmáticas y ocasionalmente PMN en fases iniciales. El infiltrado se localiza perivascular y periferico-cicularmente. 
  
  
  Polimiositis definida : 4 criterios.
  Polimiositis probable : 3 criterios. 
  Polimiositis posible : 2 criterio

En relación a los criterios clínicos diagnósticos de dermatomiositis, actualmente se consideran, además de la existencia en todos los casos de la erupción típica, la presencia de:

• Erupción eritematosa de color rojo violáceo moteada o difusa, localizada en párpados superiores (eritema heliotropo), mejillas, puente de la nariz, zona superior del tórax y proximal de los brazos.

• Pápulas de Gottron que son pápulas o placas eritematosas violáceas que aparecen sobre prominencias óseas, especialmente sobre articulaciones metacarpofalángicas, interfalángicas proximales y distales, pero también sobre los codos, rodillas o maleolos.

Debe hacerse diagnóstico diferencial con:

• Enfermedad neurológica central o periférica.
• Infecciones del músculo.
• Ingesta de fármacos o tóxicos.
• Enfermedades musculares metabólicas.
• Rabdomiolisis de causa conocida.
• Enfermedades endocrinas.
• Historia familiar sugestiva de distrofia muscular.
• Presencia de granulomas sarcoideos en la biopsia.

 La miositis con cuerpos de inclusión sigue un curso mas crónico y la afectación muscular es asimétrica. Resulta particularmente característica la afectación de los flexores largos de los dedos y cuadriceps, por lo que las caídas son frecuentes. La elevación de la CK es moderada y la histología es diagnóstica (cuerpos de inclusión en las fibras musculares evidenciables con la tinción de rojo congo).

Las determinaciones de CK, aldolasa, GOT y LDH, son completamente inespecíficas del tipo de proceso inflamatorio en cuestión. En la polimiositis y dermatomiositis su incremento puede ser hasta de 50 veces su valor normal, sin embargo debe tenerse en cuenta que estos valores pueden modificarse con el ejercicio físico y a lo largo del día. En estos casos la determinación de anticuerpos antinucleares y anti-Jo puede ser útil.

La biopsia muscular ofrece la posibilidad de realizar un diagnóstico definitivo de miositis inflamatoria idiopática; sin embargo, en ocasiones existe margen para el error. Los hallazgos histopatológicos de la polimiositis incluyen la infiltración linfocítica en el endomisio; sin embargo, similares hallazgos han sido comunicados en la distrofia muscular de Duchenne o de Becker, distrofia fascioescapulohumeral o distrofia muscular congénita por lo que es importante en todos los casos realizar tinciones inmunocitoquímicas específicas. La siguiente Tabla reproduce algunos de los diagnósticos diferenciales a tener en cuenta en una miopatía inflamatoria:

Las distrofias musculares se caracterizan por seguir un curso crónico, progresivo y afectar preferentemente a grupos musculares proximales. Las enzimas musculares están muy elevadas en suero y la debilidad es un síntoma predominante; debilidad que puede tener una distribución similar a la observada en la miositis inflamatoria idiopática.. La histología es característica con hallazgos de degeneración y regeneración de las fibras musculares. Existen al menos 10 formas identificadas con herencia recesiva, en todas ellas se afectan diferentes proteínas del sarcolema.

Diversas miopatías metabólicas pueden originar igualmente debilidad muscular progresiva de predominio proximal. En este grupo se incluyen glucogenosis, trastornos de depósito de lípidos y miopatías mitocondriales. La forma mas frecuente de glucogenosis con afectación muscular es la glucogenosis tipo V (enfermedad de McArdle) que se debe a una deficiencia de miofosforilasa, resultando en una historia clínica de fatiga fácil e intolerancia al ejercicio, con mayor afectación de musculatura proximal. Se detectan con frecuencia cantidades variables de mioglobina en orina y la histología puede poner de manifiesto deficiencia de miofosforilasa con tinciones específicas. La glucogenosis tipo 2 (deficiencia de maltasa ácida) puede originar manifestaciones clínicas similares, histológicamente se caracteriza por la existencia de vacuolas lisosomales evidenciables con tinciones específicas.

Cierto número de miopatías endocrinas (Tabla 2) se pueden relacionar igualmente con debilidad muscular proximal, similar a la referida en la miositis inflamatoria idiopática.

Dr. José Uberos Fernández