Síndrome de Behçet: Puesta a punto.

(Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP el 27 de Diciembre de 2006)

La enfermedad de Behçet es una enfermedad multisistémica, crónica y recidivante que cursa casi siempre con aftas orales y, con una frecuencia variable, con aftas genitales, lesiones oculares, cutáneas, neurológicas, vasculares y gastrointestinales. El sustrato patológico es una vasculitis leucocitoclástica o linfocítica, preferentemente de capilares y vénulas. Aunque infrecuente, es posible también la afección de vasos de mayor calibre.

La aparición de aftas orales recidivantes, dolorosas, de tamaño y aspecto variables, que curan en 1-3 semanas, sin dejar cicatriz, es característica. Las aftas genitales se localizan en el pene, el glande y el escroto, son recidivantes, dolorosas, a veces de gran tamaño, curan lentamente dejando cicatriz. La afección ocular, constituye la primera manifestación de la enfermedad en el 7% de los casos. La participación del segmento anterior en forma de uveítis es la más característica. La afección cutánea es frecuente (70-80%) y variada (lesiones papulopustulosas, eritema nodoso, vasculitis cutánea, nódulos acneiformes, foliculitis). La hiperergia al pinchazo tiene interés diagnóstico.

Las artralgias son más comunes que las artritis (30-60%). La artritis suele ser monoarticular u oligoarticular, no deformante ni erosiva y de curso subagudo autolimitado pero recidivante. Las articulaciones más afectas son las rodillas, los tobillos, los codos y las muñecas.

La afección de vasos es fundamentalmente venosa. Se trata de tromboflebitis superficiales preferentemente.

Las manifestaciones neurológicas son polimorfas, puesto que se puede afectar cualquier región del SNC, con preferencia por el tronco cerebral y los núcleos de la base. Destacan por su frecuencia las cefaleas difusas, la meningitis aséptica recidivante, las meningoencefalitis, la hipertensión intracraneal benigna, los síndromes de tronco cerebral y las hemiparesias y hemiplejías o tetraparesias y tetraplejías. Algunos pacientes presentan cuadros meningoencefalomielopolirradiculares.

Los anticuerpos anticélula endotelial son positivos en alrededor del 25% de los enfermos. Los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo son negativos.

I. Fresko, S. Yurdakul, V. Hamuryudan, Y. Ozyazgan, C. Mat, M. M. Tanverdi, and H. Yazici. The management of Behcet's syndrome. Ann.Med.Interne (Paris) 150 (7):576-581, 1999; revisan las últimas evidencias en el tratamiento del síndrome de Behcet. Los corticoides son útiles para la mayoría de las afectaciones (Prednisona a 1 mg/Kg/día), otros tratamientos resultan igualmente útiles según la afectación preferente de cada paciente:

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  Prednisona (1 mg/Kg/día), útil para la mayoría de las afectaciones.
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  Afectación mucocutánea: Cochicina + Penicilina benzatina.
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  Afectación articular: Corticoides. Inteferon alfa en los casos resistentes.
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  Afectación ocular: Azatioprina (2.5 mg/Kg/día).
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  Trombosis venosas, aneurismas arteriales: Ciclofosfamida (pulsos) + esteroides.
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  Afectación de sistema nervioso central: Esteroides.
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  Afectación gastrointestinal: Sulfasalazina (2-4 g/día).

  Dr. José Uberos Fernández