Aspectos epidemiológicos de la dermatomiositis juvenil

(Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP el 8 de Diciembre de 2006)

  La dermatomiositis juvenil es una enfermedad rara con una incidencia inferior a 4 por milón de personas y año. L. J. McCann, A. D. Juggins, S. M. Maillard, L. R. Wedderburn, J. E. Davidson, K. J. Murray, and C. A. Pilkington. The Juvenile Dermatomyositis National Registry and Repository (UK and Ireland)--clinical characteristics of children recruited within the first 5 yr. Rheumatology.(Oxford) 45 (10):1255-1260, 2006; revisan en una cohorte de 306 niños con dermatomiositis juvenil los aspectos epidemiológicos asociados.

La incidencia es ligeramente superior en niñas (2,2:1), con una media de edad de 7.7 años. El periodo de tiempo desde que aparecen los primeros síntomas hasta que se llega al diagnóstico es de tres meses de media. La manifestación inicial mas frecuente es la afectación cutánea (88%) y la debilidad (82%). El rash puede estar presente desde el inicio o aparecer mas tarde. Los criterios de Bohan y Peter reproducidos en la Tabla 1 siguen aún vigentes, aunque en opinión de los autores toda debilidad muscular proximal, acompañada de un rash característico, sobre todo si se acompaña de aumento de los enzimas hepáticos debe sugerir el diagnóstico de dermatomiositis.

La electromiografía fue utilizada de forma rutinaria en el 55% de los pacientes para llegar al diagnóstico, la resonancia magnética en el 59%. Las enzimas musculares están elevadas en suero en el 80% de los pacientes. En los pacientes con perfil de autoanticuerpos elevados, los ANA esta elevados en el 56% de los casos con anti-ENA (anti-Ro, anti-La, anti-Sm, anti-RNP, anti-Scl-70, anti-KV o anti-Jo-1) en el 13%.

Según algunas series la calcinosis ocurre en alrededor del 30% al 70 % de los pacientes. La calcificación es distrófica y por definición ocurre en los sitios de inflamación, con cifras de calcio y fósforo en sangre generalmente normales. Los sitios más frecuentemente afectados son codos, rodillas, dedos y extremidades, sin embargo puede ocurrir en cualquier parte del cuerpo. En la cohorte presentada por LJ McCann la calcinosis se observa en el 12% de los casos

El tratamiento agresivo desde el inicio de la enfermedad puede disminuir la mortalidad y futuras complicaciones. El metotrexate fue utilizado en combinación con los corticoides en el 42% de los pacientes.

Dr. José Uberos Fernández