Linfadenitis histiocítica necrotizante o enfermedad de Kikuchi y Fusimoto

(Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP el 28 de Jun io de 2009)

La linfadenitis histiocítica necrotizante o enfermedad de Kikuchi y Fusimoto, así denominada en honor a los autores que inicialmente la describieron en 1972, es una rara entidad de diagnóstico histológico. Aunque los primeros casos descritos fueron inicialmente en pacientes orientales, se ha reconocido igualmente en países occidentales, por lo que factor étnico como desencadenante del proceso parece tener menos peso. El desencadenante del proceso puede ser una infección viral o bacteriana y carece de síntomas o hallazgos específicos de laboratorio, se ha descrito la presencia de neutropenia o aumento de la velocidad de sedimentación globular con proteina C reactiva normal, por lo que el diagnóstico diferencial con otras causas de linfadenopatías debe hacerse sobre la base de los hallazgos histológicos en la biopsia. La presencia de adenopatías cervicales y fiebre prolongada son los hallazgos principales; otros síntomas incluyen náuseas, vómitos, hepatomegalia y sudoración nocturna. Las cadenas ganglionares cervicales posteriores son las mas afectadas, le siguen en frecuencia la región submentoniana, cervical lateral y axilar. La duración de la fiebre generalmente oscila entre 3 y 15 días. La aspiración biopsia del ganglio ha demostrado utilidad para el diagnóstico como alternativa a la biopsia ganglionar completa. En el diagnóstico diferencial se deben incluir los linfomas, las linfadenitis bacterianas, toxoplasmosis, el lupus eritematoso diseminado Se describen tres subtipos histológicos: necrotizante, proliferativo y xantomatoso, que en realidad no son más que distintos periodos en diferentes momentos evolutivos de la enfermedad

La enfermedad generalmente se resuelve de forma espontánea en varias semanas o meses, en raras ocasiones se ha descrito su progresión a enfermedades autoinmunes como lupus eritematoso. La enfermedad es mas frecuente en mujeres que en hombres, no se ha descrito un aumento de incidencia estacional en su presentación.

En la serie presentada en Ji Hyun Seo, Hyun Seok Shim, Jung Je Park, Sea Yuong Jeon, Jin Pyeong Kim, Sung Ki Ahn, Dong Gu Hur, Seong Yong Ahn, and Oh Jin Kwon. A clinical study of histiocytic necrotizing lymphadenitis (Kikuchi's disease) in children. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology 72 (11):1637-1642, 2008; en 140 pacientes menores de 18 años de edad se observa recurrencia en el 10% de los casos, que en algunos casos puede ocurrir hasta varios años después del inicio de la enfermedad.

No existe tratamiento específico y sólo en los casos muy sintomáticos los pacientes pueden beneficiarse de la administración de antiinflamatorios no esteroideos o esteroides a bajas dosis.

Dr. José Uberos Fernández